本研究では、2023年5月から2025年9月までに全国39施設でVEXAS症候群が疑われた127例を登録し、全例でUBA1遺伝子解析を行いました。その結果、66例に病的UBA1変異を認め、このうち3か月以上追跡できた60例のVEXAS症候群患者を解析対象としました。また、同年代の男性UBA1変異陰性45例をVEXAS様患者群として比較しました。VEXAS症候群患者の追跡期間中央値は343日で、疾患活動性とCRPは改善した一方、プレドニゾロン投与量中央値は1年後も10mg/日と大きく減量できませんでした。1年以内に50%の患者でグレード3以上の...