・ALSの運動神経細胞で異常蓄積する病因タンパク質TDP-43注1）を分解除去する新たな経路として、TBK1注2）-IFNβ-免疫プロテアソーム注3）経路を同定した。・ALS患者由来TBK1変異体はIFNβを正常に誘導できず、また、ALS患者の運動神経細胞ではIFNβ受容体の発現低下が認められた。・TBK1-IFNβ-免疫プロテアソーム経路の不全がALSにおけるTDP-43異常凝集メカニズムの一...