・胆道閉鎖症注1）に対する手術法および術後の補助療法については、依然として最適な治療方針に関して議論が続いている。・本研究では、国際的な小児外科施設における22年間356名の胆道閉鎖症患児を対象に、腹腔鏡下葛西術注2）と開腹葛西術の長期的な自己肝生存率注3）への影響を評価した。・腹腔鏡下葛西術は術後5年時点における自己肝生存期間で、従来の開腹葛西術と同等であることが明らかとなった。・高用量（プレドニゾロン換算90mg/kg）のステロイド投与は肝移植と関連し、長期的な自己肝生存率の改善には寄与...

・巣状分節性糸球体硬化症（Focal segmental glomerulosclerosis: 以下FSGS）＊1の患者血清はポドサイト＊2に傷害を与え、治療抵抗例の血清でより強く認めました。・ポドサイト傷害の進展にエネルギー代謝異常が関与していること、特に、嫌気性解糖＊3によるエネルギー産生低下がポドサイト傷害と関連していることが明らかになりました。・嫌気性解糖の低下は、ポドサイト傷害を進展させ、糸球体硬化を悪化させました。・FSGSにおけるエネルギー代謝異常の制御が、新たな治療法の開発...

兵庫県立大学大学院理学研究科の長尾聡特任助教（現 高輝度光科学研究センター）及び久保稔教授、理化学研究所放射光科学研究センターの當舎武彦専任研究員（現 兵庫県立大学）及び杉本宏専任研究員のグループは、名古屋大学大学院理学研究科の荘司長三教授らの研究グループと共同で、X線自由電子レーザー（XFEL）※1施設SACLA※2を活用し、触媒サイクル中、酵素内で基質※3の向きが精密に制御されることで、触媒反応が効率よく進む瞬間を捉えました。薬物の代謝やステロイドホルモンなどの生理活性物質の生合成に関わる重要な酵素として、シトク...